דמנציה עם גופיפי לואי: תוחלת חיים, תסמינים, ומה שחשוב לדעת

דמנציה עם גופיפי לואי תוחלת חיים: מה המחלה ולמה היא שונה?

דמנציה עם גופיפי לואי היא מחלה ניוונית שבה משקעי חלבון פוגעים בערנות, בתפיסה, בתנועה ובשינה. היא שונה מאלצהיימר בכך שהזיכרון אינו הראשון להיפגע.

דמנציה עם גופיפי לואי היא מחלה ניוונית של המוח, שנגרמת מהצטברות של חלבון בשם אלפא–סינוקליאין בתוך תאי עצב. המשקעים האלה נקראים גופיפי לואי, על שם הרופא שתיאר אותם לראשונה, והם פוגעים באזורים שאחראים על החשיבה, על הערנות, על התנועה ועל השינה.

זו הסיבה שהמחלה נראית שונה כל כך מדמנציות אחרות. היא לא מתחילה בהכרח בשכחה, אלא לעיתים קרובות בתנודתיות מוזרה בערנות, בהזיות ראייה או בשינה סוערת.

מבחינת שכיחות, מדובר בדמנציה הניוונית השנייה הנפוצה ביותר אחרי מחלת האלצהיימר, והיא מהווה כ–15%–10 מכלל מקרי הדמנציה. למרות זאת היא מאובחנת בחסר. משפחות רבות מגיעות אחרי חודשים ואף שנים שבהן ההורה טופל תחת אבחנה שגויה של אלצהיימר, של מחלת נפש או של בלבול זמני. ההבדל אינו אקדמי בלבד. הוא משנה את הטיפול התרופתי, את הפרוגנוזה ואת מה שהמשפחה צריכה להיערך אליו.

חשוב להכיר את ההקשר הרחב יותר של סוגי הדמנציה השונים, מכיוון שהתסמינים חופפים חלקית, והבחנה נכונה ביניהם היא בדיוק העבודה של רופא שמתמחה בגיל המבוגר. בפועל, אצל חלק מהחולים מתקיימת יותר ממחלה אחת במקביל, למשל שילוב של גופיפי לואי עם דמנציה וסקולרית, וזה משפיע גם על מהלך המחלה וגם על הטיפול.

המספרים שמתפרסמים על תוחלת החיים בדמנציה עם גופיפי לואי מגיעים ממחקרי מעקב שלווו קבוצות חולים גדולות לאורך שנים. הם מתארים ממוצע, לא מסלול אישי. שני אנשים שקיבלו את אותה אבחנה עשויים להימצא במצב שונה לחלוטין כעבור שנתיים. ההבדל נובע מגיל האבחנה, ממחלות הרקע, מעומק הפגיעה הקוגניטיבית בזמן האבחון, ובעיקר ממידת הדיוק של ההתאמה התרופתית. הפרק הבא מציג את הנתונים כפי שדווחו בספרות, ואת הגורמים שמסבירים את הפער הגדול ביניהם.

כמה שנים באמת: המספרים שמאחורי הפרוגנוזה

כשמשפחה שואלת על דמנציה עם גופיפי לואי תוחלת חיים, היא מבקשת מספר אחד, והמציאות הרפואית לא נותנת מספר אחד. מטא–אנליזה שריכזה עבודות מכמה מדינות מצאה הישרדות ממוצעת של 4.11 שנים מרגע האבחנה, עם סטיית תקן של 4.10 שנים. סטיית התקן הזו היא הנתון החשוב באמת: היא כמעט זהה לממוצע עצמו, כלומר הפיזור בין חולה לחולה עצום. קוהורטה שוודית גדולה מצאה חציון של 4.1 שנים, ומחקר רב–מרכזי סיני מצא חציון של כ–81 חודשים מתחילת התסמינים וכ–45 חודשים מהביקור הראשון אצל רופא.

ההשוואה למחלת האלצהיימר עקבית ברוב העבודות: ההישרדות בדמנציה עם גופיפי לואי קצרה יותר. הסיבות לכך אינן נעוצות בפגיעה הקוגניטיבית בלבד, אלא בשילוב של נפילות, בעיות בליעה, תנודות בלחץ הדם, זיהומים חוזרים ותגובות תרופתיות. חלק גדול מהגורמים האלה ניתן לצמצם, וזו בדיוק הנקודה שבה טיפול נכון משנה תמונה.

לכן כשמדברים על דמנציה עם גופיפי לואי תוחלת חיים, המספר עצמו הוא רק חצי מהתמונה. החצי השני הוא איכות השנים האלה, והוא מושפע ישירות מהאבחנה, מהתאמת התרופות ומההיערכות של הסביבה הביתית.

ארבעת התסמינים המרכזיים של המחלה

הקריטריונים הקליניים המקובלים, שעודכנו בקונצנזוס הבין–לאומי הרביעי בשנת 2017, מגדירים ארבעה תסמיני ליבה. נוכחות של שניים מהם או יותר, על רקע ירידה קוגניטיבית, מבססת אבחנה סבירה של המחלה. פירוט מלא של הקריטריונים זמין במאמר הקונצנזוס שפורסם ב–PubMed.

המחשבון שמופיע מיד אחרי הרשימה הזו מתרגם כל אחד מארבעת התסמינים למשמעות הקלינית שלו ולצעד הבא, כדי שתדעו מה בדיוק להביא לביקור. לצד ארבעת אלה מופיעים תסמינים תומכים שכיחים: נפילות חוזרות, התעלפויות, ירידות פתאומיות בלחץ הדם בעמידה, עצירות, אובדן חוש הריח, דיכאון, חרדה ואדישות. שילוב של כמה מהם יחד עם ירידה בזיכרון הוא הדגל האדום שמצדיק בירור אצל מומחה.

ארבעת התסמינים אינם מופיעים יחד ואינם מופיעים בסדר קבוע, ולכן משפחות רבות מזהות רק אחד מהם ומייחסות את השאר לגיל. המחשבון שכאן מתרגם את התסמין המטריד ביותר למשמעות הקלינית שלו ולצעד הבא, והוא נועד לכוון את הבירור, לא להחליף אותו.

שלבי המחלה ומה צפוי בכל שלב

המחלה אינה מתקדמת בקו ישר, והתנודתיות מקשה על משפחות להעריך היכן הן עומדות. עם זאת, ניתן לתאר מהלך אופייני בשלושה שלבים. חשוב לזכור שהמעבר בין השלבים משתנה מאוד מאדם לאדם, וכי חלק מהחולים נשארים בשלב אחד זמן ארוך במיוחד.

במה זה שונה מאלצהיימר ומפרקינסון

ההבחנה בין שלוש המחלות היא לב העבודה הקלינית כאן, מפני שהיא משנה את הטיפול. באלצהיימר הסימן הראשון הוא בדרך כלל שכחה של אירועים חדשים, ואילו בגופיפי לואי הזיכרון עשוי להיות תקין יחסית בהתחלה בעוד הקשב, התכנון והתפיסה המרחבית נפגעים ראשונים. מול מחלת פרקינסון, ההבדל נקבע לפי סדר ההופעה של התסמינים.

כלל השנה האחת הוא הקו המפריד המקובל: כאשר הדמנציה מופיעה לפני הסימנים המוטוריים או בתוך שנה מהופעתם, האבחנה היא דמנציה עם גופיפי לואי. כאשר הסימנים המוטוריים קדמו לדמנציה ביותר משנה, האבחנה היא דמנציה במחלת פרקינסון. הקריטריון הזה הוא מוסכמה קלינית ולא גבול ביולוגי, ומחברי הקונצנזוס עצמם מציינים שהוא שרירותי במידה מסוימת, אך הוא נשמר מפני שהוא מסייע להשוואה בין מחקרים ובין מרפאות. גם דמנציות פחות מוכרות כמו דמנציה פרונטוטמפורלית נכנסות לאבחנה המבדלת כשהתמונה כוללת שינויי אישיות בולטים.

רגישות לתרופות אנטי–פסיכוטיות: האזהרה החשובה ביותר

זהו ההבדל המעשי הגדול ביותר בין המחלה הזו לדמנציות אחרות. עד כמחצית מהחולים בדמנציה עם גופיפי לואי מפתחים תגובה חמורה לתרופות אנטי–פסיכוטיות מהדור הישן. התגובה אינה תופעת לוואי קלה. היא כוללת החמרה קוגניטיבית, טשטוש עמוק, החמרה חדה של הנוקשות והאיטיות שעלולה להיות בלתי הפיכה, ובמקרים חמורים תמונה דמוית תסמונת נוירולפטית ממאירה, מצב מסכן חיים. אני ממליץ שכל שינוי במינון או הוספת תרופה חדשה ייעשו רק אחרי סקירה מלאה של כל התרופות שהאדם נוטל, כולל תרופות ללא מרשם.

הכיוון הטיפולי המקובל הפוך: מטפלים תחילה במה שניתן לתקן, מפחיתים תרופות מיותרות, ורק אחר כך שוקלים תרופה נוספת. במקרים שבהם אין מנוס מטיפול אנטי–פסיכוטי, נבחרת תרופה מהדור החדש במינון נמוך במיוחד ותחת מעקב צמוד. עקרונות אלה הם חלק מתחום רחב יותר של בטיחות בטיפול תרופתי בגיל המבוגר, שבו כל תרופה נבחנת מול התועלת שהיא מביאה בפועל.

איך מאבחנים ומה הטיפול

האבחנה היא קלינית בבסיסה. היא נשענת על תשאול מפורט של המשפחה, על הערכה קוגניטיבית שבודקת קשב, תפקודים ניהוליים ותפיסה מרחבית, ועל בדיקה נוירולוגית. מבחני שרטוט, כמו שרטוט שעון או העתקת צורה, רגישים במיוחד במחלה הזו מפני שהם חושפים את הפגיעה התפיסתית–מרחבית שמאפיינת אותה כבר בשלב מוקדם. בדיקות הדמיה משמשות בעיקר לשלילת סיבות אחרות, ובמקרים נבחרים נעשה שימוש בבדיקות תפקודיות ייעודיות.

לפני הביקור כדאי לעבור שוב על המחשבון שבפרק התסמינים ולסמן את הסימן הבולט, מפני שהוא מכוון את כיוון הבירור. מרכיב שלא ניתן לוותר עליו הוא תיאור המשפחה. תנודתיות בערנות והפרעת שינה כמעט לעולם אינן נצפות בקליניקה, והן עולות רק מהסיפור הביתי. לכן הליווי של בן משפחה בביקור, ורצוי יומן קצר של השבועיים האחרונים, משנה את איכות האבחנה. אצל מי שמעדיף בירור מסודר, אבחון דמנציה לקשישים כולל את כל המרכיבים האלה תחת גג אחד.

בצד הטיפולי, מעכבי כולין–אסטראז ובראשם ריבסטיגמין נחשבים לקו הראשון. הראיות לגביהם ברמה טובה, ומחקר רב–מרכזי גדול הראה שיפור של כשלושים אחוזים בתסמינים הפסיכיאטריים. יתרון נוסף שלהם הוא ההשפעה על ההזיות ועל הפרעות השינה, שהיא ניכרת יותר מאשר במחלת האלצהיימר. לצד זה מטפלים בהפרעת השינה עצמה, בירידות לחץ הדם, בעצירות ובדיכאון, ובונים שגרה יומית שמפחיתה את התנודתיות. פירוט נוסף על תהליך הבירור מופיע בעמוד אבחון אצל פסיכוגריאטר פרטי.

מה המשפחה יכולה לעשות כבר עכשיו

השאלה על תוחלת החיים במחלה הזו מגיעה כמעט תמיד יחד עם שאלה שנייה, שקטה יותר: מה בכלל בידיים שלנו. התשובה היא שיש כמה דברים בעלי השפעה ממשית, וכולם ניתנים לביצוע בשבועות הקרובים. אני מלווה משפחות בתהליכי האבחון והטיפול, וההבנה הזו היא הצעד הראשון.

שלושת הצעדים האלה אינם תחליף לאבחנה, אבל הם משנים את איכות המידע שהרופא מקבל. יומן קצר של שבועיים מגלה תנודתיות שאינה נראית בפגישה אחת. רשימת תרופות מסודרת חושפת שילובים שנצברו לאורך שנים אצל רופאים שונים. ככל שהתמונה שמגיעה לפגישה מדויקת יותר, כך ההחלטה על הטיפול נשענת פחות על השערה. זה גם מקצר את הדרך אל השינוי הראשון במינון.

מידע נוסף באנגלית על המחלה, על התסמינים ועל דרכי האבחון זמין באתר המכון הלאומי להזדקנות בארצות הברית.

ד"ר עופר בר – פסיכוגריאטר מומחה

בוגר הפקולטה לרפואה באוניברסיטת תל אביב (2004), מומחה ברפואה גריאטרית מ–2012, בעל הסמכה מהאקדמיה הקנדית לפסיכיאטריה גריאטרית (CAGP) ותואר MPH מאוניברסיטת ממפיס. מנהל הפורום הפסיכוגריאטרי ב–Infomed, מתמחה באבחון דמנציה, בהתאמת טיפול תרופתי בגיל המבוגר ובחוות דעת רפואיות.

רישיון רופא 37237 מומחה גריאטריה CAGP MPH מנהל פורום Infomed